Высокоактивный рассеянный склероз: современные подходы к диагностике и лечению

Рассеянный склероз (РС) — это хроническое аутоиммунное заболевание нервной системы, характеризующееся прогрессирующим течением и приводящее к ранней инвалидизации. Одной из наиболее агрессивных форм является высокоактивный рассеянный склероз (ВАРС), требующий особого внимания врачей-неврологов и раннего назначения высокоэффективной терапии. Данная статья посвящена ключевым аспектам этого тяжёлого варианта течения болезни.

Что такое рассеянный склероз?

Рассеянный склероз — это заболевание, при котором иммунная система человека ошибочно атакует собственные клетки центральной нервной системы, а именно миелиновую оболочку нервных волокон головного и спинного мозга. Это приводит к нарушению передачи нервных импульсов, возникновению множественных очагов воспаления и рубцовой ткани (склероза), что и обуславливает разнообразные неврологические симптомы. Высокоактивная форма болезни характеризуется чрезвычайно частыми и тяжёлыми обострениями и быстрым накоплением неврологического дефицита.

Классификация и типы течения рассеянного склероза

Течение рассеянного склероза отличается значительной вариабельностью. Выделяют несколько основных типов:

• Ремиттирующе-рецидивирующий РС (РРРС): Наиболее распространённая форма, для которой характерны периоды обострений (рецидивов) с последующим полным или частичным восстановлением (ремиссией).
• Вторично-прогрессирующий РС (ВПРС): Со временем у многих пациентов с РРРС болезнь переходит в эту фазу, когда неврологические нарушения неуклонно прогрессируют независимо от наличия явных обострений.
• Первично-прогрессирующий РС (ППРС): Постоянное прогрессирование симптомов с самого начала заболевания, без чётких ремиссий и рецидивов.

Высокоактивный рассеянный склероз не является отдельной формой, а скорее характеристикой течения, чаще всего применимой к агрессивному варианту ремиттирующе-рецидивирующего РС. Он определяется по специфическим клиническим и радиологическим критериям.

Критерии высокоактивного течения

Диагноз ВАРС устанавливается на основании данных анамнеза и результатов магнитно-резонансной томографии (МРТ):

• Два и более документально подтверждённых тяжёлых обострения за последний год, несмотря на проводимую терапию препаратами первого ряда.
• Три и более обострения за последние два года с выявлением на МРТ головного мозга новых активных очагов (накапливающих контрастное вещество или новых/увеличивающихся очагов по Т2).

Причины и факторы риска развития высокоактивного РС

Точные причины, почему у одних людей развивается высокоактивный рассеянный склероз, а у других — более доброкачественное течение, до конца не изучены. Однако выделен ряд общих факторов риска, влияющих на развитие РС в целом:

• Генетическая предрасположенность: Наличие определённых генов увеличивает риск возникновения заболевания.
• Географический фактор: Распространённость РС выше в странах, удалённых от экватора.
• Вирусные инфекции: Предполагается роль вируса Эпштейна-Барр как триггерного фактора.
• Дефицит витамина D: Низкий уровень витамина D коррелирует с повышенным риском развития и более активным течением болезни.
• Курение: Является модифицируемым фактором риска, ассоциированным с более быстрым прогрессированием.
• Пол и возраст: Женщины болеют чаще мужчин, но у мужчин заболевание нередко протекает более агрессивно. Дебют чаще происходит в молодом возрасте (20–40 лет).

Симптомы и диагностика высокоактивного рассеянного склероза

Клинические проявления

Симптомы высокоактивного рассеянного склероза не являются уникальными, но их частота, выраженность и скорость нарастания значительно выше. К ним относятся:

• Выраженные двигательные нарушения: мышечная слабость, спастичность, нарушение координации.
• Нарушения чувствительности: онемение, парестезии (ощущение «ползания мурашек»), боли.
• Поражение зрительного нерва: резкое снижение остроты зрения, боль в глазу, нарушение цветовосприятия.
• Нарушения функций тазовых органов: императивные позывы к мочеиспусканию, недержание мочи.
• Повышенная утомляемость и когнитивные расстройства: ухудшение памяти, концентрации внимания.

Для высокоактивного течения характерны частые рецидивы, плохо поддающиеся стандартной терапии кортикостероидами, и неполное восстановление между обострениями.

Диагностика

Диагностика ВАРС является комплексной и основывается на:

1. Клинико-неврологическом обследовании: Оценка неврологического статуса врачом-неврологом, сбор анамнеза.
2. Магнитно-резонансной томографии (МРТ) головного и спинного мозга: Это «золотой стандарт» диагностики. Для ВАРС типично большое количество активных очагов, накапливающих контраст, и быстрое появление новых очагов на фоне лечения.
3. Исследовании ликвора: Выявление олигоклональных IgG в цереброспинальной жидкости подтверждает иммунологическую активность заболевания.
4. Исследовании вызванных потенциалов (ЗВП, ССВП, ВП СП): Позволяет выявить субклинические нарушения проведения импульса по нервным путям.

Методы лечения высокоактивного рассеянного склероза

Стратегия лечения ВАРС кардинально отличается от подхода к более стабильным формам. Здесь неприменима тактика «начни с менее эффективного препарата». Цель — как можно раньше назначить высокоэффективный препарат, чтобы «заморозить» активность болезни и предотвратить необратимое повреждение нервной системы.

Препараты для терапии высокоактивного РС (ПИТРС)

Для лечения ВАРС используются препараты с мощным иммуносупрессивным или иммуномодулирующим действием:

• Моноклональные антитела: Окрелизумаб, Натализумаб, Алемтузумаб. Эти препараты целенаправленно воздействуют на конкретные звенья иммунной системы, эффективно подавляя воспалительный процесс.
• Иммуносупрессоры: Митоксантрон (применяется ограниченно из-за кардиотоксичности).
• Высокоэффективные пероральные препараты: Кладрибин, Финголимод. Эти лекарства изменяют миграцию лимфоцитов, предотвращая их проникновение в центральную нервную систему.

Лечение обострений

Для купирования тяжёлых обострений применяются пульс-терапия высокими дозами кортикостероидов (метилпреднизолон внутривенно), что позволяет быстро уменьшить воспаление и выраженность симптомов. В редких, резистентных к стероидам случаях, может применяться плазмаферез.

Прогноз и профилактика

Прогноз при высокоактивном РС

Без своевременного и адекватного лечения высокоактивный рассеянный склероз быстро приводит к стойкой утрате трудоспособности и инвалидизации. Однако раннее назначение высокоэффективных ПИТРС кардинально меняет прогноз. Эти препараты позволяют добиться длительной ремиссии, значительно замедлить прогрессирование заболевания и сохранить качество жизни пациентов на годы.

Профилактика

Первичной профилактики РС на сегодняшний день не существует. Вторичная профилактика (предотвращение обострений) заключается в:

• Строгом соблюдении режима терапии назначенными ПИТРС.
• Регулярном динамическом наблюдении у врача-невролога и проведении контрольных МРТ-исследований.
• Поддержании нормального уровня витамина D.
• Отказе от курения.
• Здоровом образе жизни, включающем сбалансированное питание и дозированную физическую активность, адаптированную под возможности пациента.

Частые вопросы пациентов (FAQ)

Чем высокоактивный РС отличается от обычного?

Высокоактивное течение характеризуется частыми, тяжёлыми обострениями и быстрым появлением новых очагов на МРТ, что требует более агрессивной тактики лечения с самого начала.

Передаётся ли рассеянный склероз по наследству?

РС не является классическим наследственным заболеванием. Передаётся не сама болезнь, а предрасположенность к ней. Риск развития РС у ближайших родственников пациента несколько выше, чем в среднем в популяции, но остаётся низким.

Можно ли рожать детей с диагнозом РС?

Да, наличие РС не является противопоказанием к беременности и родам. Более того, во время беременности активность болезни часто значительно снижается. Планирование беременности необходимо проводить совместно с лечащим врачом-неврологом для коррекции терапии.

Как часто нужно делать МРТ?

Частота контроля МРТ определяется лечащим врачом. Обычно при стабильном течении — 1 раз в 12 месяцев. При высокоактивном течении или при смене терапии контроль может потребоваться чаще (через 3–6 месяцев).

Что делать при подозрении на обострение?

При появлении новых или усилении старых неврологических симптомов, длящихся более 24 часов, необходимо немедленно связаться со своим лечащим неврологом. Не занимайтесь самолечением.