Гемиплегическая мигрень: симптомы, причины и лечение

Гемиплегическая мигрень представляет собой редкую и тяжёлую форму мигрени с аурой. Она характеризуется возникновением преходящей мышечной слабости или паралича (гемиплегии) на одной стороне тела. Это неврологическое заболевание часто сопровождается другими неврологическими симптомами, что делает его медицински значимым и требующим тщательной дифференциальной диагностики. Правильное понимание природы этой болезни помогает предотвратить ошибочный диагноз и подобрать адекватную терапию, направленную на купирование приступов и их профилактику.

Что такое гемиплегическая мигрень?

Гемиплегическая мигрень — это редкий подтип мигрени с аурой. Её ключевое отличие от обычной мигрени заключается в наличии двигательных нарушений в виде слабости мышц половины тела, что и отражено в названии («геми» — половина, «плегия» — паралич). Эта слабость является частью ауры — комплекса неврологических симптомов, которые предшествуют головной боли или возникают одновременно с ней. Заболевание имеет генетическую природу и связано с мутациями в определённых генах, отвечающих за передачу нервных импульсов.

Классификация и виды

Существует две основные формы гемиплегической мигрени, отличающиеся по типу наследования:

• Семейная гемиплегическая мигрень (СГМ): Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Это означает, что для передачи заболевания ребёнку достаточно мутантного гена от одного из родителей. В семейном анамнезе практически всегда есть указания на аналогичные симптомы у близких родственников.
• Спорадическая гемиплегическая мигрень (СпГМ): Диагностируется у пациентов, в чьих семьях ранее не наблюдалось подобных случаев. Симптомы идентичны семейной форме, но возникают de novo (в результате новой мутации) или могут быть обусловлены низкой пенетрантностью гена у родственников.

Обе формы заболевания считаются редкими, а семейная встречается чаще спорадической.

Причины и факторы риска

Основная причина развития гемиплегической мигрени — генетические мутации. На сегодняшний день идентифицированы три основных гена, ассоциированных с семейной формой:

• CACNA1A (кодирует кальциевый канал)
• ATP1A2 (кодирует натрий-калиевую АТФазу)
• SCN1A (кодирует натриевый канал)

Мутации в этих генах приводят к нарушению ионного обмена и функции нервных клеток, что вызывает феномен корковой распространяющейся депрессии (медленно распространяющейся волны подавления нейрональной активности), лежащей в основе ауры.

Факторы, провоцирующие приступ (триггеры):

• Эмоциональный стресс или состояние расслабления после него («мигрень выходного дня»).
• Чрезмерная физическая нагрузка.
• Яркий или мерцающий свет, громкие звуки.
• Недосыпание или, наоборот, избыточный сон.
• Некоторые продукты питания (выдержанные сыры, шоколад, цитрусовые, продукты с глутаматом натрия).
• Гормональные изменения у женщин (менструация, овуляция).

Симптомы и диагностика

Симптомы гемиплегической мигрени складываются из двух основных фаз: ауры и собственно головной боли.

Симптомы ауры (длятся от нескольких минут до 60 минут, реже — дольше):

• Двигательные нарушения: Слабость или паралич (гемиплегия) одной половины тела. Это основной диагностический критерий.
• Чувствительные нарушения: Онемение, ощущение «покалывания» (парестезии) на той же стороне, что и слабость, или на лице (часто в области рта и языка).
• Зрительные нарушения: Мерцающие скотомы, вспышки света, зигзаги, выпадение полей зрения.
• Речевые нарушения: Дизартрия (нечёткость речи), трудности в подборе слов (афазия).
• Мозжечковые нарушения: Головокружение, нарушение координации движений (атаксия), нистагм.
• В тяжёлых случаях: Помрачение сознания, лихорадка, судороги, кома.

За аурой, как правило, следует типичная головная боль пульсирующего характера, чаще односторонней локализации, тошнота, рвота, фото- и фонофобия. Однако у некоторых пациентов головная боль может быть слабовыраженной или отсутствовать вовсе.

Диагностика требует особого внимания, так как симптомы имитируют инсульт или транзиторную ишемическую атаку (ТИА). Алгоритм включает:

1. Тщательный сбор анамнеза: Выявление семейной истории, описание характера и последовательности симптомов.
2. Неврологический осмотр: Проводится во время приступа для документирования неврологического дефицита.
3. Нейровизуализация (МРТ головного мозга): Обязательный метод для исключения инсульта, опухоли, артериовенозной мальформации и других органических причин.
4. Генетическое тестирование: Позволяет подтвердить диагноз семейной гемиплегической мигрени путём выявления мутаций в генах CACNA1A, ATP1A2, SCN1A.
5. Дифференциальная диагностика: Проводится с инсультом, ТИА, рассеянным склерозом, эпилепсией, болезнью Мойя-мойя.

Методы лечения и терапии

Лечение гемиплегической мигрени делится на две стратегии: купирование острого приступа и профилактическая терапия.

Купирование острого приступа

Подход к лечению острой фазы имеет особенности. В связи с потенциальным риском церебрального вазоспазма и ишемии, применение стандартных для мигрени триптанов и препаратов эрготамина противопоказано, так как они могут увеличить риск осложнений.

Используются:

• Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП): Ибупрофен, Напроксен, Диклофенак.
• Противорвотные средства: Метоклопрамид, Домперидон (для облегчения тошноты и улучшения всасывания других препаратов).
• Ненаркотические анальгетики: Парацетамол (Ацетаминофен).
• В тяжёлых случаях: Применяются кортикостероиды (Преднизолон) или наркотические анальгетики (в условиях стационара при неэффективности других средств).

Профилактическое лечение

Назначается при частых (2 и более в месяц) или тяжёлых приступах. Цель — снизить частоту, длительность и интенсивность атак.

• Блокаторы кальциевых каналов: Верапамил считается препаратом первого выбора.
• Антиконвульсанты: Топирамат, Вальпроевая кислота.
• Трициклические антидепрессанты: Амитриптилин (в низких дозах).
• Бета-блокаторы: Пропранолол, Атенолол (применяются с осторожностью).
• Антагонисты CGRP: Современный класс препаратов (моноклональные антитела), показавший эффективность при различных формах мигрени.

Немедикаментозные методы: Иглорефлексотерапия, биологическая обратная связь (БОС), когнитивно-поведенческая терапия, коррекция образа жизни (исключение триггеров, нормализация сна, режима питания).

Прогноз и профилактика

Прогноз для жизни при гемиплегической мигрени в целом благоприятный. Однако заболевание существенно снижает качество жизни в период приступов. У некоторых пациентов с семейной формой и мутацией в гене CACNA1A может наблюдаться прогрессирование неврологического дефицита (например, мозжечковой атаксии) вне приступов.

Специфической первичной профилактики не существует из-за генетической природы болезни. Вторичная профилактика направлена на предотвращение приступов:

• Регулярный приём назначенных профилактических препаратов.
• Строгое ведение дневника головной боли для выявления и исключения индивидуальных триггеров.
• Соблюдение режима дня, регулярное питание, адекватный питьевой режим.
• Умеренная регулярная физическая активность (йога, плавание, ходьба).
• Управление стрессом (техники релаксации, медитация).

Частые вопросы пациентов (FAQ)

Чем гемиплегическая мигрень отличается от инсульта?

Симптомы очень похожи, что является главной диагностической дилеммой. Ключевое отличие — временной характер: симптомы мигрени полностью обратимы в течение от нескольких часов до суток, в то время как при инсульте неврологический дефицит стойкий. Однако самостоятельно отличить их невозможно — требуется срочное медицинское обследование.

Можно ли принимать триптаны при этой форме мигрени?

Нет. При гемиплегической мигрени и других формах мигрени со сложной аурой (с двигательными или стволовыми симптомами) применение триптанов и производных эрготамина противопоказано из-за потенциального повышения риска ишемического инсульта.

Передаётся ли это заболевание по наследству?

Семейная форма передаётся от родителя к ребёнку с вероятностью 50%. Если в семье были случаи, рекомендуется консультация генетика. Спорадическая форма по наследству не передаётся.

Что делать во время приступа?

Немедленно прекратить любую деятельность, лечь в тихую, тёмную, хорошо проветриваемую комнату. Принять разрешённый обезболивающий препарат (НПВП). Если приступ первый, или симптомы чрезвычайно выражены, или слабость не проходит более часа — немедленно вызвать скорую помощь.

Может ли болезнь пройти с возрастом?

Течение заболевания непредсказуемо. У некоторых пациентов с возрастом приступы действительно становятся реже и легче, у других — сохраняются на протяжении всей жизни. Адекватная профилактическая терапия помогает взять болезнь под контроль.