Фокальная эпилепсия. Что такое фокальная эпилепсия?

Фокальная эпилепсия (ФЭ), ранее известная как парциальная эпилепсия, — это хроническое неврологическое заболевание, характеризующееся возникновением эпилептических приступов, которые зарождаются в ограниченном, локальном участке коры головного мозга. Этот очаг патологической активности и определяет всю клиническую картину припадков. В отличие от генерализованных форм, при которых аномальная электрическая активность мгновенно захватывает оба полушария, фокальные приступы начинаются локально и могут иметь абсолютно разные проявления, зависящие от функции пораженной области мозга. Понимание механизмов развития этого заболевания является ключом к эффективной диагностике и выбору тактики лечения.

Что такое фокальная эпилепсия?

В основе фокальной эпилепсии лежит concept очага — группы нервных клеток (нейронов) в определенной зоне мозга, которые обладают повышенной возбудимостью и способны генерировать внезапные, чрезмерные и синхронизированные электрические разряды. Эти разряды, возникая в одном фокусе, и являются причиной эпилептического приступа. Клинические проявления напрямую зависят от того, за что отвечает этот участок коры. Например, если очаг находится в моторной (двигательной) коре, приступ проявится судорогами в определенной группе мышц; если в зрительной — пациент будет видеть вспышки или сложные образы. Распространение этого патологического разряда на другие отделы мозга может привести к трансформации парциального приступа во вторично-генерализованный судорожный припадок.

Классификация и виды фокальной эпилепсии

Международная лига по борьбе с эпилепсией выделяет несколько классификаций фокальной эпилепсии, основанных на различных критериях.

Классификация по типу приступов

• Простые парциальные приступы (без нарушения сознания). Приступы, при которых человек остается в полном сознании, может описывать свои ощущения. Проявления крайне разнообразны: подергивания мышц (моторные), внезапные ощущения покалывания или онемения (сенсорные), вспышки света (зрительные), приступы déjà vu (психические симптомы).
• Сложные парциальные приступы (с нарушением сознания). Во время таких приступов сознание утрачивается или существенно изменяется. Человек может производить автоматические, бесцельные движения (потирать руки, жевать, что-то перебирать), не реагировать на обращенную речь. После приступа часто наблюдается спутанность сознания.
• Вторично-генерализованные приступы. Локальный эпилептический разряд из очага распространяется на оба полушария мозга, что приводит к развитию классического судорожного припадка с потерей сознания и тонико-клоническими судорогами.

Классификация по этиологии (причине)

• Структурная (симптоматическая) фокальная эпилепсия. Самый частый тип. Приступы обусловлены явным структурным дефектом в мозге, который можно увидеть на МРТ (магнитно-резонансной томографии). Причины: пороки развития коры, последствия черепно-мозговой травмы, инсульта, опухоли, инфекции (энцефалит), гипоксия.
• Генетическая (идиопатическая) фокальная эпилепсия. Заболевание обусловлено генетической предрасположенностью. Структурных повреждений мозга при этом нет. Часто имеет доброкачественное течение и определенный возраст дебюта (например, доброкачественная роландическая эпилепсия у детей).
• Фокальная эпилепсия неизвестной причины (криптогенная). Диагноз ставится, когда приступы явно носят фокальный характер, но современными методами исследований не удается выявить ни структурную аномалию, ни генетический маркер.

Классификация по локализации очага

• Височная эпилепсия. Наиболее распространенная форма. Очаг расположен в височной доле. Часто проявляется сложными парциальными приступами с аурами (ощущением страха, déjà vu, странными запахами/вкусами) и автоматизмами.
• Лобная эпилепсия. Характеризуется частыми, короткими, часто ночными приступами с сложными моторными феноменами (педалирование ногами, хаотичные движения).
• Затылочная эпилепсия. Проявляется простыми парциальными приступами со зрительными симптомами: вспышки света, цветные пятна, скотомы (выпадения полей зрения).
• Теменная эпилепсия. Встречается реже. Проявляется сенсорными приступами: парестезии (онемение, покалывание), ощущение изменения положения тела в пространстве.

Причины и факторы риска

Развитие фокальной эпилепсии всегда связано с наличием очага патологической активности. Причины его возникновения можно разделить на несколько групп:

• Перинатальные повреждения: гипоксия плода, внутриутробные инфекции, родовые травмы, пороки развития головного мозга (корковая дисплазия, гетеротопия).
• Черепно-мозговые травмы (особенно проникающие).
• Сосудистые патологии: перенесенный ишемический или геморрагический инсульт, артериовенозные мальформации.
• Нейроинфекции и воспалительные процессы: менингит, энцефалит, абсцесс головного мозга.
• Опухоли головного мозга (доброкачественные и злокачественные).
• Генетические факторы: наследуемые каналопатии (нарушения работы ионных каналов в нейронах), приводящие к повышенной возбудимости клеток.
• Длительный алкоголизм, интоксикации.
• Болезнь Альцгеймера и другие нейродегенеративные заболевания.

Факторы риска, провоцирующие начало приступа у людей с уже имеющимся очагом: нарушение режима сна (недосып, бессонница), сильный эмоциональный стресс, злоупотребление алкоголем, мерцающий свет (телевизор, компьютерные игры), гипертермия (высокая температура при инфекциях), нарушение режима приема противосудорожных препаратов.

Симптомы и диагностика

Клинические проявления

Симптомы фокальных эпилептических приступов невероятно разнообразны и являются прямым отражением функции пораженного участка коры:

• Двигательные (моторные): подергивания (клонии) или, наоборот, напряжение (тоническая поза) в одной конечности или половине лица.
• Сенсорные: внезапное онемение, чувство ползания мурашек, покалывания в определенной части тела; простые зрительные (вспышки), слуховые (звон), обонятельные (неприятный запах) или вкусовые (странный вкус) ощущения.
• Вегетативные: ощущение «комка» в горле, приливы жара или холода, учащенное сердцебиение, потливость, побледнение или покраснение кожи.
• Психические: внезапное чувство страха, паники или, наоборот, эйфории; ощущение уже виденного (déjà vu) или никогда не виденного (jamais vu); сложные зрительные или слуховые галлюцинации.

При сложных парциальных приступах к вышеперечисленному добавляется нарушение сознания: пациент не понимает обращенную к нему речь, не осознает происходящее, может производить автоматические движения.

Методы диагностики

Диагностика фокальной эпилепсии — комплексный процесс, направленный на подтверждение факта приступов, установление их фокального характера и поиск причины.

1. Сбор анамнеза и детальный опрос пациента и очевидцев приступа. Это ключевой этап, позволяющий предположить локализацию очага.
2. Электроэнцефалография (ЭЭГ). Основной инструментальный метод. Позволяет зарегистрировать патологическую электрическую активность мозга. Для повышения информативности проводят:
   • ЭЭГ с депривацией сна (лишением сна).
   • Длительный ЭЭГ-видеомониторинг (запись ЭЭГ и видео пациента в течение нескольких часов или суток).
   • ЭЭГ с провокационными пробами (гипервентиляция, фотостимуляция).
3. Магнитно-резонансная томография (МРТ головного мозга). Золотой стандарт для выявления структурных причин эпилепсии (опухолей, мальформаций, склероза гиппокампа, последствий инсульта). Проводится по специальному «эпилептологическому» протоколу с высоким разрешением.
4. Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) и Однофотонная эмиссионная компьютерная томография (ОФЭКТ). Используются в сложных диагностических случаях для прехирургической оценки, показывают зоны гипометаболизма (сниженного обмена веществ) в очаге.
5. Нейропсихологическое тестирование. Оценка когнитивных функций (память, внимание, речь) для уточнения локализации очага и планирования операции.

Методы лечения фокальной эпилепсии

Цели лечения: достижение полного контроля над приступами при минимальных побочных эффектах терапии, улучшение качества жизни пациента.

Консервативная терапия (медикаментозная)

Является основным методом лечения. Назначаются антиэпилептические препараты (АЭП). Выбор конкретного лекарства зависит от типа приступов, формы эпилепсии, возраста и пола пациента, сопутствующих заболеваний.

• Препараты первого выбора: карбамазепин, окскарбазепин, ламотриджин, леветирацетам.
• Принципы терапии: лечение начинают с монотерапии (один препарат) с постепенным увеличением дозы до достижения терапевтического эффекта. При неэффективности переходят на другой препарат или назначают комбинацию из двух АЭП.
• Важно! Прием препаратов должен быть регулярным, строго в назначенной дозировке. Резкая отмена может спровоцировать эпилептический статус — угрожающее жизни состояние.

Хирургическое лечение

Показано при фармакорезистентной эпилепсии — когда два адекватно подобранных и принимаемых АЭП не смогли контролировать приступы в течение более года.

• Фокальная резекция/иссечение: удаление самого эпилептогенного очага (например, височной лобэктомия при височной эпилепсии).
• Лезионэктомия: удаление явного структурного образования, вызывающего приступы (кисты, опухоли).
• Каллозотомия(рассечение мозолистого тела): паллиативная операция для предотвращения распространения разряда между полушариями, применяется при тяжелых тонико-клонических приступах.
• Стимуляция блуждающего нерва (VNS-терапия): имплантация устройства, которое электрически стимулирует блуждающий нерв, что снижает частоту и тяжесть приступов.

Кетогенная диета

Специальная высокожировая и низкоуглеводная диета, которая может быть эффективна, особенно у детей, при резистентных к лекарствам формах эпилепсии. Требует строгого контроля врача-диетолога и невролога.

Прогноз и профилактика

Прогноз

Прогноз при фокальной эпилепсии вариабелен. При идиопатических формах (например, роландической) у детей он часто благоприятный — приступы проходят к подростковому возрасту. При структурных формах все зависит от основного заболевания. В целом, с помощью современных АЭП полной ремиссии (отсутствия приступов) удается достичь у 60-70% пациентов. Еще 10-15% достигают значительного улучшения. Хирургическое лечение позволяет добиться полного контроля у 50-80% прооперированных пациентов с резистентными формами.

Профилактика

Специфической профилактики не существует, так как нельзя предугадать развитие большинства структурных патологий мозга. К мерам вторичной профилактики (предотвращению приступов при уже установленном диагнозе) относятся:

• Строгое соблюдение режима приема назначенных противосудорожных препаратов.
• Регулярный полноценный сон.
• Избегание чрезмерного употребления алкоголя.
• Меры предосторожности при работе с мерцающим светом.
• Избегание сильных стрессов и переутомления.
• Регулярное наблюдение у врача-невролога (эпилептолога).

Частые вопросы пациентов (FAQ)

Чем фокальная эпилепсия отличается от генерализованной?

Ключевое отличие — точка начала приступа. При фокальной форме приступ всегда начинается в одном конкретном очаге коры мозга, и его симптомы соответствуют функции этой зоны. При генерализованной эпилепсии патологический разряд сразу, с самого начала, возникает в глубоких структурах и одновременно распространяется на оба полушария, что приводит к мгновенной потере сознания и симметричным судорогам во всем теле.

Передается ли фокальная эпилепсия по наследству?

Напрямую большинство структурных (симптоматических) форм по наследству не передаются. Ребенок может унаследовать предрасположенность к более низкому порогу судорожной готовности, но не саму опухоль или последствие травмы. Исключение — некоторые виды идиопатических фокальных эпилепсий (например, аутосомно-доминантная лобная эпилепсия), где имеет место четкое генетическое наследование.

Можно ли водить машину с диагнозом «фокальная эпилепсия»?

Законодательство большинства стран, включая Россию, разрешает получение водительских прав людям с эпилепсией при условии документально подтвержденной ремиссии (отсутствия любых типов приступов) в течение определенного срока (обычно от 6 до 12 месяцев) и регулярном наблюдении у врача. Этот вопрос решается индивидуально с лечащим неврологом.

Что делать, если я стал свидетелем сложного парциального приступа?

Главное правило — не паниковать и не пытаться силой сдерживать движения человека. Не нужно разжимать ему зубы или делать искусственное дыхание. Следует: убрать опасные предметы вокруг, подложить что-то мягкое под голову, дождаться окончания приступа (обычно 1-2 минуты), а затем остаться с человеком, успокоить его и помочь сориентироваться, так как после приступа будет период спутанности сознания. Вызывать скорую нужно, если приступ длится более 5 минут или повторяется один за другим.

Может ли фокальная эпилепсия пройти сама?

Самоизлечение возможно только при некоторых формах идиопатической фокальной эпилепсии детского возраста (например, роландической), которые являются «доброкачественными» и проходят по мере созревания мозга. Структурные формы эпилепсии требуют обязательного лечения, так как сами по себе не проходят и имеют тенденцию к прогрессированию.